Betain

Wirkstoff
Betain
Handelsname
Cystadane®, Amversio®
ATC-Code
A16AA06
Dosierungen
Nierenfunktionsstörungen

Darreichungsformen und Hilfsstoffe
Unerwünschte Arzneimittelwirkungen
Kontraindikationen
Warnhinweise und Vorsichtsmaßnahmen

Wechselwirkungen
Pharmakodynamik und -kinetik

Zulassung
Wirkstoffe der gleichen ATC-Klasse
Referenzen
Änderungsverzeichnis

Pharmakodynamik

Betain senkt bei drei Formen der Homocystinurie die Homocystein-Spiegel im Plasma: bei Cystathioninbetasynthase (CBS)-Mangel, bei 5,10-Methylentetrahydrofolat-Reduktase (MTHFR)-Mangel und bei Cobalamin-Cofaktor-Metabolismus (Cbl)-Defekt. Bei schwerwiegender Homocysteinämie war die Wirkung stärker. Betain wirkt bei Homocysteinurie als Methylgruppendonator bei der Remethylierung von Homocystein zu Methionin und erhöht die Plasmaspiegel von Methionin und S-Adenosylmethionin (SAM) bei MTHFR-Mangel und Cbl-Defekten. Bei CBS-Mangel ohne diätetische Einschränkung der Methioninzufuhr fand sich eine exzessive Anreicherung von Methionin. Der Zusatz von Betain führt zu einer Verbesserung der Stoffwechselstörungen im Liquor bei Homocystinurie.

Pharmakokinetik bei Kindern

Keine Informationen

Zulassung der Dosierungsempfehlungen in Kindermedika.at

  • Störungen des Homocystein-Stoffwechsels
    • Oral
      • On-label

Auszug aus Fachinformation Auszug aus Fachinformation

Textauszug aus Fachinformation

Oral, als adjuvante Therapie der Homocystinurie, die folgende Mängel oder Defekte umfasst:
- Cystathioninbetasynthase (CBS)
- 5,10-Methylentetrahydrofolat-Reduktase (MTHFR)
- Cobalamin-Cofaktor-Metabolismus (Cbl) 

Kinder und Erwachsene:
100 mg/kg/Tag in 2 Tagesdosen; individuelle Dosistitration nach den Homocystein- und Methioninplasmaspiegeln. In einigen Fällen waren Dosierungen von über 200 mg/kg/Tag erforderlich, um therapeutische Ziele zu erreichen.

5.1: Kinder < 10 Jahre: wird die Häufigkeit auf über 2x täglich und/oder die Dosis auf über 150 mg/kg/Tag gesteigert, führt dies nicht zu einer Verstärkung der Homocystein-senkenden Wirkung.

(SmPC Cystadane)

Die aktuellen Fachinformationen können unter https://www.ema.europa.eu abgerufen werden.

Präparate im Handel

Pulver zum Einnehmen 1 g

Anwendungshinweis:

Das Pulver muss mit Wasser, Fruchtsaft, Milch, künstlicher Säuglingsnahrung oder Nahrung so vermischt werden, dass es vollständig gelöst ist, und sofort nach dem Mischen eingenommen werden.

Detaillierte Informationen zu einzelnen Präparaten entnehmen Sie bitte den Fachinformationen.

Weitere praktische Informationen/ Verfügbarkeit

Meldungen zu Vertriebseinschränkungen von Arzneispezialitäten in Österreich (BASG)

Dosierungen

Störungen des Homocystein-Stoffwechsels
  • Oral
    • 0 Jahre bis 18 Jahre
      [1]
      • 100 - 200 mg/kg/Tag in 2 Dosen. Individuelle Dosistitration nach den Homocystein- und Methioninplasmaspiegeln.

      • Bei Kindern < 10 Jahren führt die Steigerung der Häufigkeit auf mehr als 2x tägliche Dosen und/oder eine Dosis von über 150 mg/kg/Tag nicht zu einer Verstärkung des Homocystein-senkenden Effekts

        Behandlung durch oder nach Rücksprache mit fachärztlichem Personal für pädiatrische Endokrinologie, das Erfahrung mit der Verwendung von Betain für diese therapeutische Indikation hat.

Nierenfunktionsstörungen bei Kindern > 3 Monate

Keine Informationen zur Dosisanpassung bei Nierenfunktionsstörung vorhanden.

Unerwünschte Arzneimittelwirkungen allgemein

Sehr häufig (≥ 10%): Erhöhung des Methioninspiegels im Blut

Gelegentlich (0,1-1%): Hirnödem, Anorexie, Agitiertheit, Reizbarkeit, Diarrhoe, Glossitis, Übelkeit, Magenbeschwerden, Erbrechen, Haarausfall, Quaddeln, anomaler Geruch der Haut, Harninkontinenz

Die vollständige Auflistung aller unerwünschten Arzneimittelwirkungen ist den aktuellen Fachinformationen zu entnehmen.

Warnhinweise und Vorsichtsmaßnahmen allgemein

Allgemeine Warnhinweise und Vorsichtsmaßnahmen entnehmen Sie bitte den aktuellen Fachinformationen (https://www.ema.europa.eu).

Wechselwirkungen

Diese Informationen werden im Moment recherchiert und baldmöglichst zur Verfügung gestellt.
Bitte beachten Sie die aktuellen Fachinformationen.

ANDERE MITTEL FÜR DAS ALIMENTÄRE SYSTEM UND DEN STOFFWECHSEL

In diesem Abschnitt werden Arzneistoffe der gleichen ATC-Klasse zum Vergleich aufgelistet. Arzneistoffe der gleichen ATC-Klasse sind nicht per se untereinander austauschbar. Die Aufzählung darf daher nicht uneingeschränkt als Therapiealternative verstanden werden.

Aminosäuren und Derivate

Carglumsäure

Carbaglu®, Ucedane®
A16AA05

Mercaptamin (oral)

Cystagon®, Procysbi®
A16AA04
Enzyme

Agalsidase alfa

Replagal®
A16AB03

Agalsidase beta

Fabrazyme®
A16AB04

Alglucosidase alfa

Myozyme®
A16AB07

Asfotase alfa

Strensiq®
A16AB13

Avalglucosidase alfa

Nexviadyme®
A16AB22

Galsulfase

Naglazyme®
A16AB08

Idursulfase

Elaprase®
A16AB09

Imiglucerase

Cerezyme®
A16AB02

Laronidase

Aldurazyme®
A16AB05

Sebelipase alfa

Kanuma®
A16AB14
A16AB10
Sonstige Mittel für das alimentäre System und den Stoffwechsel
A16AX09

Iberogast®

Iberogast®
A16AX

Lumasiran

Oxlumo®
A16AX18

Miglustat

Zavesca®
A16AX06

Nitisinon

Orfadin®, Syn: NTBC
A16AX04

Sapropterin

Kuvan®
A16AX07

Teduglutid

Revestive®
A16AX08

Trientin

Cuprior®, Cufence®, Cuivrin®
A16AX12

Zink

Wilzin®
A16AX05

Referenzen

  1. Recordati Rare Diseases, SmPC Cystadane ( EU/1/06/379/001); Rev 15; 12-12-2024, www.ema.europa.eu, www.ema.europa.eu
  2. Recordati Rare Diseases, SmPC Cystadane 1 g Pulver zum Einnehmen (EU/1/06/379/001) Rev 15, 12-12-2024, www.ema.europa.eu

Änderungsverzeichnis

Therapeutisches Drug Monitoring (TDM)


Überdosierung