Kindermedika

Betain senkt bei drei Formen der Homocystinurie die Homocystein-Spiegel im Plasma: bei Cystathioninbetasynthase (CBS)-Mangel, bei 5,10-Methylentetrahydrofolat-Reduktase (MTHFR)-Mangel und bei Cobalamin-Cofaktor-Metabolismus (Cbl)-Defekt. Bei schwerwiegender Homocysteinämie war die Wirkung stärker. Betain wirkt bei Homocysteinurie als Methylgruppendonator bei der Remethylierung von Homocystein zu Methionin und erhöht die Plasmaspiegel von Methionin und S-Adenosylmethionin (SAM) bei MTHFR-Mangel und Cbl-Defekten. Bei CBS-Mangel ohne diätetische Einschränkung der Methioninzufuhr fand sich eine exzessive Anreicherung von Methionin. Der Zusatz von Betain führt zu einer Verbesserung der Stoffwechselstörungen im Liquor bei Homocystinurie.

Pharmakokinetik bei Kindern

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Zulassung der Dosierungsempfehlungen in Kindermedika.at

Störungen des Homocystein-Stoffwechsels
- Oral
  - On-label

Auszug aus Fachinformation Auszug aus Fachinformation

Textauszug aus Fachinformation

Oral, als adjuvante Therapie der Homocystinurie, die folgende Mängel oder Defekte umfasst:
- Cystathioninbetasynthase (CBS)
- 5,10-Methylentetrahydrofolat-Reduktase (MTHFR)
- Cobalamin-Cofaktor-Metabolismus (Cbl)

Kinder und Erwachsene:
100 mg/kg/Tag in 2 Tagesdosen; individuelle Dosistitration nach den Homocystein- und Methioninplasmaspiegeln. In einigen Fällen waren Dosierungen von über 200 mg/kg/Tag erforderlich, um therapeutische Ziele zu erreichen.

5.1: Kinder < 10 Jahre: wird die Häufigkeit auf über 2x täglich und/oder die Dosis auf über 150 mg/kg/Tag gesteigert, führt dies nicht zu einer Verstärkung der Homocystein-senkenden Wirkung.

(SmPC Cystadane)

Die aktuellen Fachinformationen können unter https://www.ema.europa.eu abgerufen werden.

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Präparate im Handel

Pulver zum Einnehmen 1 g

Anwendungshinweis:

Das Pulver muss mit Wasser, Fruchtsaft, Milch, künstlicher Säuglingsnahrung oder Nahrung so vermischt werden, dass es vollständig gelöst ist, und sofort nach dem Mischen eingenommen werden.

Detaillierte Informationen zu einzelnen Präparaten entnehmen Sie bitte den Fachinformationen.

Weitere praktische Informationen/ Verfügbarkeit

Meldungen zu Vertriebseinschränkungen von Arzneispezialitäten in Österreich (BASG)

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Dosierungen

Störungen des Homocystein-Stoffwechsels
Oral 0 Jahre bis 18 Jahre ^[1] 100 - 200 mg/kg/Tag in 2 Dosen. Individuelle Dosistitration nach den Homocystein- und Methioninplasmaspiegeln. Bei Kindern < 10 Jahren führt die Steigerung der Häufigkeit auf mehr als 2x tägliche Dosen und/oder eine Dosis von über 150 mg/kg/Tag nicht zu einer Verstärkung des Homocystein-senkenden Effekts Behandlung durch oder nach Rücksprache mit fachärztlichem Personal für pädiatrische Endokrinologie, das Erfahrung mit der Verwendung von Betain für diese therapeutische Indikation hat.

Störungen des Homocystein-Stoffwechsels

Oral
- 0 Jahre bis 18 Jahre
  ^[1]
  - 100 - 200 mg/kg/Tag in 2 Dosen. Individuelle Dosistitration nach den Homocystein- und Methioninplasmaspiegeln.
  - Bei Kindern < 10 Jahren führt die Steigerung der Häufigkeit auf mehr als 2x tägliche Dosen und/oder eine Dosis von über 150 mg/kg/Tag nicht zu einer Verstärkung des Homocystein-senkenden Effekts
    
    Behandlung durch oder nach Rücksprache mit fachärztlichem Personal für pädiatrische Endokrinologie, das Erfahrung mit der Verwendung von Betain für diese therapeutische Indikation hat.

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Nierenfunktionsstörungen bei Kindern > 3 Monate

Keine Informationen zur Dosisanpassung bei Nierenfunktionsstörung vorhanden.

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Unerwünschte Arzneimittelwirkungen allgemein

Sehr häufig (≥ 10%): Erhöhung des Methioninspiegels im Blut

Gelegentlich (0,1-1%): Hirnödem, Anorexie, Agitiertheit, Reizbarkeit, Diarrhoe, Glossitis, Übelkeit, Magenbeschwerden, Erbrechen, Haarausfall, Quaddeln, anomaler Geruch der Haut, Harninkontinenz

Die vollständige Auflistung aller unerwünschten Arzneimittelwirkungen ist den aktuellen Fachinformationen zu entnehmen.

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Warnhinweise und Vorsichtsmaßnahmen allgemein

Allgemeine Warnhinweise und Vorsichtsmaßnahmen entnehmen Sie bitte den aktuellen Fachinformationen (https://www.ema.europa.eu).

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Wechselwirkungen

Diese Informationen werden im Moment recherchiert und baldmöglichst zur Verfügung gestellt.
Bitte beachten Sie die aktuellen Fachinformationen.

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Aminosäuren und Derivate
	Carglumsäure Carbaglu®, Ucedane®	A16AA05
	Mercaptamin (oral) Cystagon®, Procysbi®	A16AA04

Enzyme
	Agalsidase alfa Replagal®	A16AB03
	Agalsidase beta Fabrazyme®	A16AB04
	Alglucosidase alfa Myozyme®	A16AB07
	Asfotase alfa Strensiq®	A16AB13
	Avalglucosidase alfa Nexviadyme®	A16AB22
	Galsulfase Naglazyme®	A16AB08
	Idursulfase Elaprase®	A16AB09
	Imiglucerase Cerezyme®	A16AB02
	Laronidase Aldurazyme®	A16AB05
	Sebelipase alfa Kanuma®	A16AB14
	Velaglucerase alfa Vpriv®	A16AB10

Sonstige Mittel für das alimentäre System und den Stoffwechsel
	Glycerolphenylbutyrat Ravicti®	A16AX09
	Iberogast® Iberogast®	A16AX
	Lumasiran Oxlumo®	A16AX18
	Miglustat Zavesca®	A16AX06
	Nitisinon Orfadin®, Syn: NTBC	A16AX04
	Sapropterin Kuvan®	A16AX07
	Teduglutid Revestive®	A16AX08
	Trientin Cuprior®, Cufence®, Cuivrin®	A16AX12
	Zink Wilzin®	A16AX05

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Referenzen

Recordati Rare Diseases, SmPC Cystadane ( EU/1/06/379/001); Rev 15; 12-12-2024, www.ema.europa.eu, www.ema.europa.eu
Recordati Rare Diseases, SmPC Cystadane 1 g Pulver zum Einnehmen (EU/1/06/379/001) Rev 15, 12-12-2024, www.ema.europa.eu

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Änderungsverzeichnis

15 Dezember 2025 17:24: Neue Monographie