Kindermedika

Laronidase ist eine rekombinante Form der humanen α-L-Iduronidase und wird mittels rekombinanter DNA-Technologie unter Verwendung von CHO-Säugetier-Zellkulturen (Chinese Hamster Ovary Cells) produziert. Nach intravenöser Infusion wird Laronidase rasch aus dem Kreislauf entfernt und von Zellen in die Lysosomen aufgenommen, am wahrscheinlichsten über Mannose-6-Phosphat-Rezeptoren. Bei einem Mangel an dem lysosomalen Enzym α-L-Iduronidase, das für den Katabolismus von Glykosaminoglykanen (GAG) benötigt wird, kommt es zur Akkumulation von GAG, Dermatansulfat und Heparansulfat, in vielen Zelltypen und Geweben. Durch die Enzymersatztherapie mit Laronidase wird versucht, die Enzymaktivität so weit wiederherzustellen, um das akkumulierte Substrat zu hydrolysieren und eine weitere Akkumulation zu verhindern.

Pharmakokinetik bei Kindern

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Zulassung der Dosierungsempfehlungen in Kindermedika.at

Mucopolysaccharidose Typ I
- Intravenös
  - On-label

Auszug aus Fachinformation Auszug aus Fachinformation

Textauszug aus Fachinformation

Intravenös, zur Langzeit-Enzymersatztherapie bei Patient*innen mit gesicherter Diagnose einer Mukopolysaccharidose I (MPS I, α-L-Iduronidase-Mangel), um die nicht-neurologischen Manifestationen der Erkrankung zu behandeln

100 E./kg 1x pro Woche
Eine Anpassung der Dosis ist bei der Anwendung bei Kindern und Jugendlichen nicht erforderlich.

(SmPC Aldurazyme)

Die aktuellen Fachinformationen können unter https://www.ema.europa.eu abgerufen werden.

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Präparate im Handel

Konzentrat zur Herstellung einer Infusionslösung 100 E./mL

Anwendungshinweis:

Die Infusionslösung wird intravenös verabreicht.

Für Kinder potentiell problematische Hilfsstoffe:

Das Konzentrat zur Herstellung einer Infusionslösung enthält Polysorbat 80.

Detaillierte Informationen zu einzelnen Präparaten entnehmen Sie bitte den Fachinformationen.

Weitere praktische Informationen/ Verfügbarkeit

Meldungen zu Vertriebseinschränkungen von Arzneispezialitäten in Österreich (BASG)

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Dosierungen

Mukopolysaccharidose (MPS) I
Intravenös 1 Monat bis 18 Jahre ^[1] 100 E/kg/Dosis 1 x pro Woche. Anwendungshinweis: Die anfängliche Infusionsrate von 2 E/kg/Stunde kann, wenn dies verträglich ist, alle 15 Minuten in Einzelschritten auf eine Maximaldosis von 43 E/kg/Stunde gesteigert werden. Die gesamte Dosierungsmenge sollte in ca. 3 bis 4 Stunden verabreicht werden.

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Nierenfunktionsstörungen bei Kindern > 3 Monate

Keine Informationen zur Dosisanpassung bei Nierenfunktionsstörung vorhanden.

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Unerwünschte Arzneimittelwirkungen bei Kindern

Sehr häufig (> 10%): Blutdruckerhöhung, verminderte Sauerstoffsättigung, Tachykardie, Pyrexie, Schüttelfrost.

Unerwünschte Arzneimittelwirkungen allgemein

Sehr häufig (≥ 10%): Kopfschmerzen. Erröten. Übelkeit, Bauchschmerzen. Ausschlag. Arthropathie, Arthralgie, Rückenschmerzen, Gliederschmerzen. Pyrexie, Reaktion an der Infusionsstelle

Häufig (1-10%): Anaphylaktische Reaktion. Unruhe. Parästhesie, Schwindel. Tachykardie. Hypotonie, Blässe, peripheres Kältegefühl. Atembeschwerden, Dyspnoe, Husten. Erbrechen, Durchfall. Angioneurotisches Ödem, Schwellung des Gesichts, Urtikaria, Pruritus, kalter Schweiß, Alopezie, Hyperhidrose. Skelettmuskelschmerzen. Schüttelfrost, Hitzegefühl, Kältegefühl, Müdigkeit, grippeähnliche Erkrankung, Schmerzen an der Injektionsstelle. Erhöhte Körpertemperatur, verminderte Sauerstoffsättigung

Häufigkeit nicht bekannt: Überempfindlichkeit. Bradykardie. Hypertonie. Zyanose, Hypoxie, Tachypnoe, Bronchospasmus, Atemstillstand, Larynxödem, Atemversagen, pharyngeale Schwellung, Stridor, obstruktive Atemwegserkrankungen. Geschwollene Lippen, geschwollene Zunge. Erythem, Gesichtsödem. Extravasation, peripheres Ödem. Arzneimittelspezifische Antikörper, neutralisierende Antikörper, erhöhter Blutdruck.

Die vollständige Auflistung aller unerwünschten Arzneimittelwirkungen ist den aktuellen Fachinformationen zu entnehmen.

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Kontraindikationen allgemein

Neben Überempfindlichkeiten gegen den Wirkstoff oder einen sonstigen Bestandteil sind keine weiteren Kontraindikationen bekannt.

Die vollständige Auflistung aller Kontraindikationen ist den aktuellen Fachinformationen zu entnehmen.

Warnhinweise und Vorsichtsmaßnahmen allgemein

Allgemeine Warnhinweise und Vorsichtsmaßnahmen entnehmen Sie bitte den aktuellen Fachinformationen (https://www.ema.europa.eu).

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Wechselwirkungen

Diese Informationen werden im Moment recherchiert und baldmöglichst zur Verfügung gestellt.
Bitte beachten Sie die aktuellen Fachinformationen.

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Aminosäuren und Derivate
	Carglumsäure Carbaglu®, Ucedane®	A16AA05
	Mercaptamin Cystagon®, Procysbi®	A16AA04

Enzyme
	Agalsidase alfa Replagal®	A16AB03
	Agalsidase beta Fabrazyme®	A16AB04
	Alglucosidase alfa Myozyme®	A16AB07
	Asfotase alfa Strensiq®	A16AB13
	Galsulfase Naglazyme®	A16AB08
	Idursulfase Elaprase®	A16AB09
	Velaglucerase alfa Vpriv®	A16AB10

Sonstige Mittel für das alimentäre System und den Stoffwechsel
	Glycerolphenylbutyrat Ravicti®	A16AX09
	Iberogast® Iberogast®	A16AX
	Sapropterin Kuvan®	A16AX07
	Teduglutid Revestive®	A16AX08
	Trientin Cuprior®, Cufence®	A16AX12

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Referenzen

Genzyme Europe B.V, SmPC Aldurazyme (EU/1/03/253/001-003) 11-02-2016, www.geneesmiddeleninformatiebank.nl
Sanofi B.V., SmPC Aldurazyme 100 E/ml Konzentrat zur Herstellung einer Infusionslösung (EU/1/03/253/001-003), aufgerufen am 24.05.2023, https://www.ema.europa.eu/en

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Änderungsverzeichnis

13 Dezember 2023 14:17: Neue Monographie