Kindermedika

Komplementinhibitor; Pegcetacoplan bindet an das Komplementprotein C3 und dessen Aktivierungsfragment C3b, wodurch es die Spaltung von C3 und die Bildung von nachgeschalteten Effektoren der Komplementaktivierung reguliert.
Bei C3G und primärer IC‑MPGN kommt es zu einer übermäßigen Ablagerung von C3‑Abbauprodukten in den Glomeruli der Niere. Dies führt zu einer Schädigung des Nierenparenchyms und einer Beeinträchtigung der Nierenfunktion. Pegcetacoplan hemmt die Aktivierung, die durch alle Komplementwege ausgelöst wird. Durch die Hemmung von C3 wirkt Pegcetacoplan direkt auf die unangemessene C3‑Aktivierung ein und modifiziert die zugrunde liegende Erkrankung, indem es die übermäßige Ablagerung von C3‑Abbauprodukten in den Glomeruli der Niere reduziert. Durch die gezielte Wirkung auf C3b hemmt Pegcetacoplan über einen zusätzlichen Wirkmechanismus in der Komplementkaskade auch die Aktivität der alternativen C3‑Konvertase. Dies verhindert zusätzlich die Ablagerung von C3‑Abbauprodukten in den Glomeruli.

Pharmakokinetik bei Kindern

Auf der Basis von PK-Populationsanalysen hat das Körpergewicht bei Jugendlichen (12- 17 Jahre) Einfluss auf die Clearance und das Verteilungsvolumen. Die im Modell vorhergesehene Exposition für Jugendliche mit C3G oder primärer IC-MPGN entspricht der Referenzexposition bei Erwachsenen. (SmPC Aspaveli)

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Zulassung der Dosierungsempfehlungen in Kindermedika.at

C3-Glomerulopathie (C3G) oder primäre immunkomplexvermittelte membranoproliferative Glomerulonephritis (IC-MPGN)
- Subkutan
  - On-label

Auszug aus Fachinformation Auszug aus Fachinformation

Textauszug aus Fachinformation

Subkutan, zur Behandlung von C3-Glomerulopathie (C3G) oder primärer immunkomplexvermittelter membranoproliferativer Glomerulonephritis (IC-MPGN) in Kombination mit einem Renin-Angiotensin-System (RAS)-Hemmer, es sei denn, die Behandlung mit einem RAS-Hemmer wird nicht vertragen oder ist kontraindiziert

≥ 12 Jahre:
2x wöchentliche Dosis verabreicht an Tag 1 und Tag 4 jeder Behandlungswoche
30 bis < 35 kg: 1. Dosis: 540 mg, 2. Dosis: 540 mg, Erhaltungsdosis: 648 mg 2x wöchentlich
35 bis < 50 kg: 1. Dosis: 648 mg, 2. Dosis: 810 mg, Erhaltungsdosis: 810 mg 2x wöchentlich
≥ 50 kg: 1080 mg 2x wöchentlich

(SmPC ASPAVELI)

Die aktuellen Fachinformationen können unter https://www.ema.europa.eu abgerufen werden.

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Präparate im Handel

Infusionslösung 54 mg/mL

Anwendungshinweis:

Zur Verabreichung als subkutane Infusion mithilfe einer handelsüblichen Spritzeninfusionspumpe oder eines On-Body-Delivery-Systems

Für Kinder potentiell problematische Hilfsstoffe:

Die verfügbare Infusionslösung enthält: Sorbitol

Detaillierte Informationen zu einzelnen Präparaten entnehmen Sie bitte den Fachinformationen.

Weitere praktische Informationen/ Verfügbarkeit

Meldungen zu Vertriebseinschränkungen von Arzneispezialitäten in Österreich (BASG)

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Dosierungen

C3-Glomerulopathie (C3G) oder primäre immunkomplexvermittelte membranoproliferative Glomerulonephritis (IC-MPGN)
Subkutan 12 Jahre bis 18 Jahre und 30 bis 35 kg ^[1] Initialdosis: 540 mg/Dosis 2 x wöchentlich an Tag 1 und Tag 4 in Woche 1. Erhaltungsdosis: 648 mg/Dosis 2 x wöchentlich an Tag 1 und Tag 4 ab Woche 2. 12 Jahre bis 18 Jahre und 35 bis 50 kg ^[1] Initialdosis: 648 mg/Dosis an Tag 1. und 810 mg/Dosis an Tag 4 in Woche 1. Erhaltungsdosis: 810 mg/Dosis 2 x wöchentlich an Tag 1 und Tag 4 ab Woche 2. 12 Jahre bis 18 Jahre und ≥ 50 kg ^[1] 1.080 mg/Dosis 2 x wöchentlich. An Tag 1 und Tag 4 jeder Behandlungswoche.

C3-Glomerulopathie (C3G) oder primäre immunkomplexvermittelte membranoproliferative Glomerulonephritis (IC-MPGN)

Subkutan
- 12 Jahre bis 18 Jahre und 30 bis 35 kg
  ^[1]
  - Initialdosis: 540 mg/Dosis 2 x wöchentlich an Tag 1 und Tag 4 in Woche 1.
  - Erhaltungsdosis: 648 mg/Dosis 2 x wöchentlich an Tag 1 und Tag 4 ab Woche 2.
- 12 Jahre bis 18 Jahre und 35 bis 50 kg
  ^[1]
  - Initialdosis: 648 mg/Dosis an Tag 1. und 810 mg/Dosis an Tag 4 in Woche 1.
  - Erhaltungsdosis: 810 mg/Dosis 2 x wöchentlich an Tag 1 und Tag 4 ab Woche 2.
- 12 Jahre bis 18 Jahre und ≥ 50 kg
  ^[1]
  - 1.080 mg/Dosis 2 x wöchentlich. An Tag 1 und Tag 4 jeder Behandlungswoche.

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Nierenfunktionsstörungen bei Kindern > 3 Monate

GFR ≥10 ml/min/1.73m2: Dosisanpassung nicht erforderlich.

GFR <10 ml/min/1.73m2: Eine allgemeine Empfehlung zur Dosisanpassung kann nicht gegeben werden.

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Unerwünschte Arzneimittelwirkungen bei Kindern

Bei jugendlichen Patienten mit C3G oder primärer IC-MPGN (N = 28, im Alter von 12 bis 17 Jahren) schien das Sicherheitsprofil mit den Gesamtergebnissen übereinzustimmen. Die häufigsten Nebenwirkungen, die bei dieser Patientengruppe berichtet wurden, waren Reaktionen an der Infusionsstelle. (SmPC Aspaveli)

Unerwünschte Arzneimittelwirkungen allgemein

Sehr häufig (≥ 10%): Reaktionen an der Infusionsstelle, Infektionen der oberen Atemwege, Influenza, Überempfindlichkeitsreaktion, Kopfschmerzen, Diarrhoe, Übelkeit, akute Nierenschädigung, Pyrexie

Häufig (1-10%): Pneumonie, Harnwegsinfektion, opportunistische Infektionen, Ohrinfektion, Thrombozytopenie, Neutropenie, Hypokaliämie, Husten, Epistaxis, Schmerz in einer Extremität, Myalgie, Ermüdung

Die vollständige Auflistung aller unerwünschten Arzneimittelwirkungen ist den aktuellen Fachinformationen zu entnehmen.

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Kontraindikationen allgemein

Nicht ausgeheilte Infektion mit bekapselten Bakterien wie Neisseria meningitidis, Streptococcus pneumoniae und Haemophilus influenzae
Fehlender aktueller Impfschutz gegen Neisseria meningitidis, Streptococcus pneumoniae und Haemophilus influenzae, außer es erfolgt eine geeignete Antibiotikaprophylaxe bis zwei Wochen nach der Impfung

Die vollständige Auflistung aller Kontraindikationen ist den aktuellen Fachinformationen zu entnehmen.

Warnhinweise und Vorsichtsmaßnahmen allgemein

Allgemeine Warnhinweise und Vorsichtsmaßnahmen entnehmen Sie bitte den aktuellen Fachinformationen (https://www.ema.europa.eu).

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Wechselwirkungen

Diese Informationen werden im Moment recherchiert und baldmöglichst zur Verfügung gestellt.
Bitte beachten Sie die aktuellen Fachinformationen.

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Referenzen

SmPC Aspaveli (EU/1/21/1595/001, EU/1/21/1595/002), Swedish Orphan Biovitrum AB , 12/12/2021
Swedish Orphan Biovitrum AB, SmPC ASPAVELI 1080 mg Infusionslösung (EU/1/21/1595/001,002) Rev 14, 31-07-2026, www.ema.europa.eu

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Änderungsverzeichnis

15 Oktober 2026 09:52: Neue Monographie